ჰემოფილიის საერთაშორისო დღე

17 აპრილი ჰემოფილიის საერთაშორისო დღეა — დღე, რომელიც არა მხოლოდ დაავადებაზე ცნობიერების ამაღლებას ემსახურება, არამედ გამოხატავს მხარდაჭერასა და სოლიდარობას იმ ადამიანების მიმართ, ვისაც ჰემოფილიით ცხოვრება ყოველდღიურად ახალ გამოწვევებთან აყენებს.

რა არის ჰემოფილია და როგორ გამოვავლინოთ იგი? როგორია მკურნალობის თანამედროვე მიდგომები?
რა არის ჰემოფილია?

ჰემოფილია მემკვიდრეობით გადაცემადი დაავადებაა, რომლის დროსაც ორგანიზმს აკლია ან არ ჰყოფნის სისხლის შედედების გარკვეული ფაქტორები (ყველაზე ხშირად — VIII ან IX ფაქტორი). შედეგად, დაზიანების ან ოპერაციის შემდეგ სისხლდენა ჩვეულებრივზე დიდხანს გრძელდება და ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება შინაგანი, სიცოცხლისთვის საშიში სისხლდენებიც.

ყველაზე გავრცელებულია ჰემოფილია A (VIII ფაქტორის დეფიციტი) და ჰემოფილია B (IX ფაქტორის დეფიციტი). დაავადება ძირითადად მამაკაცებში გვხვდება, ქალები კი, უმეტეს შემთხვევაში, მატარებლები არიან.
ჰემოფილია მიეკუთვნება იშვიათ დაავადებებს და მსოფლიოს მასშტაბით დაახლოებით 400,000 ადამიანი ცხოვრობს ამ დიაგნოზით. თუმცა, მხოლოდ მცირე ნაწილს აქვს წვდომა ხარისხიან დიაგნოსტიკასა და მკურნალობაზე.

როგორ ამოვიცნოთ ჰემოფილია?

ჰემოფილიის სიმპტომები ხშირად შეიმჩნევა ბავშვობის ასაკიდან და გამოიხატება სისხლდენასთან დაკავშირებული პრობლემებით. ჰემოფილიის ძირითადი სიმპტომებია: 

•    ხანგრძლივი სისხლდენა ჭრილობების ან კბილების ამოღების შემდეგ
•    ხშირი სისხლდება ცხვირიდან 
•    ლურჯი ლაქები გაჩენა კანზე უმნიშვნელო დარტყმის შემდეგ
•    სახსრებში ტკივილი, შეშუპება და დაჭიმულობა — განსაკუთრებით მუხლებში, იდაყვებსა და კოჭებში. ეს უკანაკნელი დაკავშირებულია სახსარშიდა სისხლჩაქცევებთან.
•    სისხლჩაქცევა კუნთებში და რბილ ქსოვილებში – იწვევს ტკივილს, შეშუპებას და ზოგჯერ დაბუჟებას
•    სისხლი შარდში ან განავალში
ბავშვებში ჰემოფილიის ნიშნებია ხშირი ჩალურჯება, სიარულზე უარი ტკივილის გამო, გაღიზიანებულობა ან მოულოდნელი ტირილი, განსაკუთრებით მოძრაობისას.
განსაკუთრებული სიფრთხილეა საჭირო, თუ პაციენტს აღენიშნება:
•    ძლიერი თავის ტკივილი, დაბნეულობა, ღებინება — რაც  თავის ტვინში სისხლდენას შეიძლება ნიშნავდეს
•    ყელის, ენის ან ყბის შეშუპება — სუნთქვის შეფერხების საშიშროებით

მკურნალობის გზები: რა გვთავაზობს თანამედროვე მედიცინა?

საბედნიეროდ, ბოლო წლებში ჰემოფილიის მკურნალობაში მნიშვნელოვანი პროგრესი დაფიქსირდა. დღესდღეობით უკვე არსებობს საშუალებები, რომ პაციენტებმა იცხოვრონ აქტიური, დამოუკიდებელი და ხარისხიანი ცხოვრებით.

1. შედედების ფაქტორის ჩანაცვლებითი თერაპია
ძირითადი მკურნალობის გზა - პაციენტის ვენაში რეგულარულად ხდება იმ ფაქტორის (VIII ან IX) გადასხმა, რომლის დეფიციტიც აღენიშნება.
იგი შეიძლება გამოყენებულ იქნეს როგორც პროფილაქტიკურად — გართულებების თავიდან ასაცილებლად, ასევე მკურნალობისთვის, უკვე განვითარებული სისხლდენის დროს.
2. ინოვაციური ბიოლოგიური პრეპარატები (მაგ. Emicizumab)
პრეპარატი იმიტირებს VIII ფაქტორის ფუნქციას განსაკუთრებით  და ეფექტურია A ჰემოფილია  მქონე პაციენტებისთვის, განსაკუთრებით ვისაც აღენიშნება ეგრედ წოდებული  ჰემოფილიის ინჰიბიტორული ფორმა. 
3. ბაიპასური აგენტები
გამოიყენება იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტის ორგანიზმი იმუნურ რეაქციას ავითარებს და არ რეაგირებს ჩვეულებრივ ფაქტორებზე.
ეს საშუალებები სისხლს საშუალებას აძლევს ალტერნატიული მექანიზმით უზრუნველყოს შედედება.
4. გენური თერაპია — მომავლის იმედი
გენური თერაპია ემყარება ერთჯერად გენურ ინექციას, რომელიც ორგანიზმს ასწავლის თვითონ გამოიმუშაოს საჭირო შედედების ფაქტორი.
მიუხედავად იმისა, რომ ეს მეთოდი ჯერ კიდევ კვლევის ეტაპზეა, პირველადი შედეგები ძალიან იმედისმომცემია.
5. ცხოვრების სტილის მხარდაჭერა
მკურნალობის პარალელურად, აუცილებელია სწორად დაგეგმილი ფიზიკური აქტივობა (რეკომენდებულია ცურვა), ჯანსაღი კვება, სახსრების გაფრთხილება, რეგულარული გამოკვლევები და ფსიქოსოციალური მხარდაჭერა.

რატომ უნდა აღვნიშნოთ ეს დღე?

ჰემოფილიის საერთაშორისო დღის მიზანია:

•    საზოგადოებაში ცნობიერების ამაღლება, რაც ხელს უწყობს ადრეულ დიაგნოსტიკასა და დროულ მკურნალობას
•    სტიგმის შემცირება — ამ დაავადების მქონე ადამიანები არ უნდა დარჩნენ ჩრდილში
•    სოლიდარობა — მათთვის, ვისაც ეს ბრძოლა ყოველდღიურ რეალობას წარმოადგენს

სლოგანი 2025 წლისთვის:

„გამოვიწვიოთ ცვლილება — ერთობლივად და თანასწორად“
ეს სიტყვები გვახსენებს, რომ ჰემოფილიის მართვა არ არის მხოლოდ მედიცინის სფეროს პრეროგატივა არამედ საზოგადოების ერთობლივი პასუხისმგებლობა.