Всемирный день гемофилии

всемирный день гемофилии — 17 апреля

День, посвящённый не только повышению осведомлённости о заболевании, но и выражению поддержки и солидарности с теми, кто ежедневно сталкивается с вызовами, связанными с жизнью с гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором организму не хватает определённых факторов свёртывания крови (чаще всего фактора VIII или IX). Это приводит к тому, что кровотечения длятся дольше обычного, а в некоторых случаях возникают внутренние, опасные для жизни кровоизлияния.

Наиболее распространены гемофилия A (дефицит фактора VIII) и гемофилия B (дефицит фактора IX). Болезнь в основном поражает мужчин, тогда как женщины чаще являются носителями.

Гемофилия относится к редким заболеваниям — по оценкам, во всём мире с этим диагнозом живут около 400 000 человек. Однако лишь немногие из них имеют доступ к качественной диагностике и лечению.

Как распознать гемофилию?

Симптомы гемофилии обычно проявляются в детском возрасте. К основным признакам относятся:

• Длительное кровотечение после порезов или удаления зубов

• Частые носовые кровотечения

• Образование синяков даже от лёгких ударов

• Боли, отёки и скованность в суставах — особенно в коленях, локтях и лодыжках

• Кровоизлияния в мышцы и мягкие ткани

• Наличие крови в моче или кале

У детей: частые синяки, отказ от ходьбы из-за боли, раздражительность, внезапный плач при движении.

Особую осторожность следует проявить, если появляются:

• Сильная головная боль, спутанность сознания, рвота — возможное кровоизлияние в мозг

• Отёки в области горла, языка или челюсти — возможная угроза удушья

Современные подходы к лечению

Сегодня медицина предлагает эффективные пути управления гемофилией, позволяющие пациентам вести активную и полноценную жизнь.

1. Заместительная терапия факторами свёртывания
   Регулярное внутривенное введение недостающего фактора (VIII или IX) — как для профилактики, так и для лечения кровотечений.

2. Инновационные биологические препараты (например, Эмицизумаб)
   Имитируют функцию фактора VIII. Особенно эффективны при гемофилии A с ингибиторами.

3. Обходные агенты (бипас-препараты)
   Используются при наличии антител к стандартным факторам, активируя альтернативный путь свёртывания.

4. Генная терапия — надежда на будущее
   Однократная инъекция гена, обучающая организм вырабатывать нужный фактор. Пока на стадии исследований, но уже демонстрирует обнадёживающие результаты.

5. Поддержка образа жизни
   Рекомендуются физическая активность (особенно плавание), здоровое питание, бережное отношение к суставам, регулярные обследования и психосоциальная поддержка.

Почему важно отмечать этот день?

Международный день гемофилии призван:

• Повысить осведомлённость, способствовать ранней диагностике и своевременному лечению

• Снизить стигматизацию — люди с этим диагнозом не должны оставаться в тени

• Выразить солидарность — с теми, для кого это ежедневная борьба

Слоган 2025 года:

«Добьёмся перемен — вместе и на равных»
Эти слова напоминают нам, что управление гемофилией — это общая задача не только медицины, но и всего общества.